Меню

Деменция

Деменция представляет собой тяжелое расстройство высшей нервной деятельности, вызванное органическим поражением головного мозга, и проявляющееся, в первую очередь, резким снижением умственных способностей (отсюда и название – деменция в переводе с латинского языка означает слабоумие). Клиническая картина деменции зависит от причины, вызвавшей органическое поражение головного мозга, от локализации и обширности дефекта, а также от исходного состояния организма. Однако для всех случаев деменции характерны выраженные устойчивые расстройства высшей интеллектуальной деятельности (ухудшение памяти, снижение способности к абстрактному мышлению, творчеству и обучению), а также более или менее выраженные нарушения эмоционально-волевой сферы, от акцентуации черт характера (так называемое "шаржирование") до полного распада личности.

Причины и виды деменции

Поскольку морфологической основой деменции является тяжелое органическое поражение центральной нервной системы, причиной данной патологии может быть любое заболевание, способное вызвать дегенерацию и гибель клеток коры головного мозга. Прежде всего следует выделить специфические виды деменции, при которых деструкция коры головного мозга является самостоятельным и ведущим патогенетическим механизмом заболевания: болезнь Альцгеймера;деменция с тельцами Леви;болезнь Пика и т.п. В других случаях поражение центральной нервной системы - вторично, и является осложнением основного заболевания (хронической сосудистой патологии, инфекции, травмы, интоксикации, системного поражения нервной ткани и т.д.). Наиболее часто причиной вторичного органического поражения головного мозга становятся сосудистые нарушения, в частности атеросклероз сосудов головного мозга и гипертоническая болезнь. К распространенным причинам деменции относятся также алкоголизм, опухоли центральной нервной системы, черепно-мозговые травмы. Реже причиной деменции становятся инфекции – СПИД, вирусные энцефалиты, нейросифилис, хронические менингиты и т.п. Кроме того, деменция может развиваться: как осложнение гемодиализа; как осложнение тяжелой почечной и печеночной недостаточности; при некоторых эндокринных патологиях (заболевания щитовидной железы, синдром Кушинга, патология паращитовидных желез); при тяжелых аутоиммунных болезнях (системная красная волчанка, рассеянный склероз).

В некоторых случаях деменция развивается в результате воздействия нескольких причин. Классическим примером такой патологии являются старческие (сенильные) смешанные деменции.

 Функционально-анатомические типы деменции

В зависимости от преимущественной локализации органического дефекта, ставшего морфологическим субстратом патологии, различают четыре типа деменции:

  1. Корковая деменция – преимущественное поражение коры больших полушарий головного мозга. Такой тип наиболее характерен для болезни Альцгеймера, алкогольной деменции, болезни Пика.
  2. Подкорковая деменция. При такого рода патологиях в первую очередь поражаются подкорковые структуры, что обуславливает неврологическую симптоматику. Типичный пример – болезнь Паркинсона с преимущественным поражением нейронов черной субстанции среднего мозга, и специфическими двигательными нарушениями: тремор, общая мышечная скованность ("кукольная походка", маскообразное лицо и т.д.).
  3. Корково-подкорковая деменция – смешанный тип поражения, характерный для патологии, вызванной сосудистыми нарушениями.
  4. Мультифокальная деменция – патология, характеризующаяся множественными очагами поражений во всех отделах центральной нервной системы. Неуклонно прогрессирующая деменция сопровождается выраженной и разнообразной неврологической симптоматикой.

Формы деменции

Клинически различают лакунарную и тотальную формы деменции.

Лакунарная

Для лакунарной деменции характерны своеобразные изолированные поражения структур, ответственных за интеллектуальную деятельность. При этом, как правило, больше всего страдает кратковременная память, так что пациенты вынуждены постоянно делать заметки на бумаге. По наиболее выраженному признаку эту форму деменции нередко называют дисмнестическим слабоумием (дисмензия буквально – нарушение памяти). Однако критическое отношение к своему состоянию сохраняется, а эмоционально-волевая сфера страдает незначительно (чаще всего выражены лишь астенические симптомы – эмоциональная лабильность, слезливость, повышенная чувствительность). Типичным примером лакунарной деменции являются начальные стадии наиболее распространенной формы слабоумия – болезни Альцгеймера.

Тотальная

Тотальная деменция характеризуется полным распадом ядра личности. Кроме выраженных нарушений интеллектуально-познавательной сферы, наблюдаются грубые изменения эмоционально-волевой деятельности – происходит полная девальвация всех духовных ценностей, вследствие чего оскудевают жизненные интересы, исчезает чувство долга и стыдливость, происходит полная социальная дезадаптация. Морфологическим субстратом тотального слабоумия являются поражения лобных долей коры головного мозга, что нередко происходит при сосудистых нарушениях, атрофических (болезнь Пика) и объемных процессах соответствующей локализации (опухоли, гематомы, абсцессы).

 

Основная классификация пресенильных и сенильных деменций

Вероятность развития деменции увеличивается с возрастом. Так что если в зрелом возрасте доля больных деменцией составляет меньше 1%, то в возрастной группе после 80 лет она достигает 20%. Поэтому особенно важна классификация деменций, возникающих в позднем возрасте. Выделяют три типа наиболее распространенных в пресенильном и сенильном (в предстарческом и старческом) возрасте деменций:

  1. Альцгеймеровский (атрофический) тип деменции, в основе которого лежат первичные дегенеративные процессы в нервных клетках.
  2. Сосудистый тип деменции, при котором дегенерация центральной нервной системы развивается вторично, как результат грубых нарушений кровообращения в сосудах головного мозга.
  3. Смешанный тип, для которого характерны оба механизма развития заболевания.

 

Клиническое течение и прогноз

Клиническое течение и прогноз деменции зависят от причины, вызвавшей органический дефект центральной нервной системы. В случаях, когда основная патология не склонна к развитию (к примеру, при посттравматической деменции), при адекватном лечении возможно значительное улучшение вследствие развития компенсаторных реакций (другие участки коры головного мозга берут на себя часть функций пораженной области). Однако наиболее распространенные виды деменций – болезнь Альцгеймера и сосудистая деменция - имеют склонность к прогрессированию, поэтому, когда говорят о лечении, то при данных заболеваниях речь идет лишь о замедлении процесса, социальной и личностной адаптации пациента, продлении его жизни, снятии неприятных симптомов и т.п. И наконец, в случаях, когда заболевание, вызвавшее деменцию, быстро прогрессирует - прогноз крайне неблагоприятен: гибель пациента наступает через несколько лет или даже месяцев после появления первых признаков заболевания. Причиной летального исхода, как правило, становятся различные сопутствующие заболевания (пневмония, сепсис), развивающиеся на фоне нарушений центральной регуляции всех органов и систем организма.

 

 Степени тяжести (стадии) деменции

В соответствии с возможностями социальной адаптации больного, различают три степени деменции. В тех случаях, когда заболевание, вызвавшее деменцию, имеет неуклонно прогрессирующее течение, нередко говорят о стадии деменции.

Легкая степень

При легкой степени деменции, несмотря на значительные нарушения интеллектуальной сферы, сохраняется критическое отношение пациента к собственному состоянию. Так что больной вполне может жить самостоятельно, выполняя привычные бытовые виды деятельности (уборка, приготовление пищи и т.п.).

 Умеренная степень

При умеренной степени деменции присутствуют более грубые интеллектуальные нарушения и снижено критическое восприятие заболевания. При этом пациенты испытывают затруднения при пользовании обычной бытовой техникой (плита, стиральная машина, телевизор), а также телефоном, дверными замками и защелками, поэтому полностью предоставлять больного самому себе ни в коем случае нельзя.

Тяжелая деменция

При тяжелой деменции происходит полный распад личности. Такие больные зачастую не могут самостоятельно принимать пищу, соблюдать элементарные правила гигиены и т.п. Поэтому в случае тяжелой деменции необходимо ежечасное наблюдение за пациентом (на дому или в специализированном заведении).

 

Диагностика

На сегодняшний день разработаны четкие критерии постановки диагноза "деменция":

  1. Признаки нарушения памяти – как долговременной, так и кратковременной (субъективные данные опроса больного и его близких дополняются объективным исследованием).
  2. Наличие хотя бы одного из следующих, характерных для органической деменции нарушений: признаки снижения способности к абстрактному мышлению (по данным объективного исследования);симптомы снижения критичности восприятия (обнаруживается при построении реальных планов на ближайший период жизни в отношении себя и окружающих);синдром три "А": афазия – разного рода нарушения уже сформировавшейся речи;апраксия (буквально "бездеятельность") – затруднения при выполнении целенаправленных действий при сохранности способности к движению;агнозия – разнообразные нарушения восприятия при сохранности сознания и чувствительности. К примеру, пациент слышит звуки, но не понимает обращенную к нему речь (слухоречевая агнозия), или игнорирует часть тела (не моет или не обувает одну ногу – соматоагнозия), или не узнает определенные предметы или лица людей при сохранном зрении (зрительная агнозия) и т.п.;личностные изменения (грубость, раздражительность, исчезновение стыда, чувства долга, немотивированные приступы агрессии и т.п.).
  3. Нарушение социальных взаимодействий в семье и на работе.
  4. Отсутствие проявлений делириозного изменения сознания в момент постановки диагноза (нет признаков галлюцинаций, больной ориентируется во времени, пространстве и собственной личности, насколько ему позволяет состояние).
  5. Определенный органический дефект (результаты специальных исследований в истории болезни пациента).

Следует отметить, что для постановки достоверного диагноза "деменция" необходимо, чтобы все вышеперечисленные признаки наблюдались не менее 6 месяцев. В противном случае речь может идти лишь о предположительном диагнозе.

 

 Факторы риска развития заболевания

Существуют следующие факторы риска развития деменции альцгеймеровского типа (расположены в порядке убывания значимости):

  • возраст (наиболее опасный рубеж – 80 лет);
  • наличие родственников, страдающих болезнью Альцгеймера (риск многократно повышается, если патология у родственников развилась до 65 лет);
  • гипертоническая болезнь;атеросклероз;повышенный уровень липидов в плазме крови;
  • сахарный диабет;ожирение;малоподвижный образ жизни;
  • заболевания, протекающие с хронической гипоксией (дыхательная недостаточность, тяжелые анемии и т.п.);
  • черепно-мозговые травмы;
  • низкий уровень образования;
  • отсутствие активной интеллектуальной деятельности в течение жизни;
  • женский пол.

Первые признаки

Следует отметить, что дегенеративные процессы при болезни Альцгеймера начинаются за годы, и даже десятилетия до первых клинических проявлений. Первые признаки деменции альцгеймеровского типа очень характерны: пациенты начинают отмечать резкое снижение памяти на недавние события. При этом критичное восприятие своего состояния долгое время сохраняется, так что больные нередко ощущают вполне объяснимую тревогу и растерянность, и обращаются к врачу. Для нарушений памяти при деменции альцгеймеровского типа характерен так называемый закон Рибо: сначала нарушается кратковременная память, затем постепенно стираются из памяти недавние события. Наиболее долго сохраняются воспоминания об отдаленном времени (детство, юность).

 

Характеристика развернутой стадии прогрессирующей деменции альцгеймеровского типа

На развернутой стадии деменции альцгеймеровского типа расстройства памяти прогрессируют, так что в некоторых случаях сохраняются воспоминания лишь о наиболее значимых событиях. Пробелы в памяти нередко замещаются вымышленными событиями (так называемые конфабуляции – ложные воспоминания). Постепенно утрачивается критичность восприятия собственного состояния. На развернутой стадии прогрессирующей деменции начинают проявляться расстройства эмоционально-волевой сферы. Наиболее характерны для старческой деменции альцгеймеровского типа следующие нарушения: эгоцентризм;ворчливость;подозрительность;конфликтность. Данные признаки носят название сенильной (старческой) перестройки личности. В дальнейшем на их фоне может развиться весьма специфичный для деменции альцгеймеровского типа бред ущерба: пациент обвиняет родственников и соседей, что его постоянно обворовывают, желают его смерти и т.п. Нередко развиваются и другие виды нарушений нормального поведения: сексуальная несдержанность;обжорство с особой склонностью к сладкому;тяга к бродяжничеству;суетливая беспорядочная деятельность (хождение из угла в угол, перекладывание вещей и т.п.). На стадии тяжелой деменции бредовая система распадается, а поведенческие расстройства исчезают из-за крайней слабости умственной деятельности. Больные погружаются в полную апатию, не испытывают голода и жажды. Вскоре развиваются двигательные расстройства, так что пациенты не могут ходить и нормально пережевывать пищу. Смерть наступает от осложнений вследствие полной обездвиженности, или от сопутствующих заболеваний.

 

Лечение

Лечение деменции альцгеймеровского типа направлено на стабилизацию процесса и снижение выраженности существующих симптомов. Оно должно быть комплексным, и включать терапию заболеваний, усугубляющих деменцию (гипертоническая болезнь, атеросклероз, сахарный диабет, ожирение). На ранних стадиях хороший эффект показали следующие препараты: гомеопатическое средство экстракт гинкго билоба; ноотропы (пирацетам, церебролизин); лекарственные средства, улучшающие кровообращение в сосудах головного мозга (ницерголин); стимулятор дофаминовых рецепторов в ЦНС (пирибедил); фосфатидилхолин (входит в состав ацетилхолина – медиатора ЦНС, поэтому улучшает функционирование нейронов коры головного мозга); актовегин (улучшает утилизацию кислорода и глюкозы клетками головного мозга, и тем самым повышает их энергетический потенциал). На стадии развернутых проявлений назначают лекарственные средства из группы ингибиторов ацетилхолинэстеразы (донепезил и др.). Клинические исследования показали, что назначение такого рода препаратов значительно улучшает социальную адаптацию пациентов, и снижает нагрузку на лиц, осуществляющих уход за больными.

 

Прогноз

Деменция альцгеймеровского типа относится к неуклонно прогрессирующим заболеваниям, неизбежно приводящим к тяжелой инвалидности и гибели пациента. Процесс развития болезни, от появления первых симптомов до развития старческого маразма, занимает, как правило, около 10 лет. Чем раньше развивается болезнь Альцгеймера - тем быстрее прогрессирует деменция. У заболевших до 65 лет (раннее старческое слабоумие или пресенильная деменция) рано развиваются неврологические расстройства (апраксия, агнозия, афазия).

 

Сосудистая деменция

Деменция при поражениях сосудов головного мозга

Слабоумие сосудистого генеза занимает второе место по распространенности после деменции альцгеймеровского типа, и составляет около 20% от всех видов слабоумия. При этом, как правило, отдельно рассматривают деменцию, развившуюся после сосудистых катастроф, таких как: 1. Геморрагический инсульт (разрыв сосуда). 2. Ишемический инсульт (закупорка сосуда с прекращением или ухудшением кровообращения в определенном участке). В таких случаях происходит массивная гибель клеток головного мозга, и на первый план выступает так называемая очаговая симптоматика, зависящая от локализации пораженного участка (спастические параличи, афазия, агнозия, апраксия и т.п.). Так что клиническая картина постинсультной деменции весьма разнородна, и зависит от степени поражения сосуда, ареала кровоснабжаемой области головного мозга, компенсаторных возможностей организма, а также от своевременности и адекватности медицинской помощи, оказанной при сосудистой катастрофе. Деменции, возникающие при хронической недостаточности кровообращения, развиваются, как правило, в пожилом возрасте, и демонстрируют более однородную клиническую картину.

Какая болезнь может стать причиной деменции сосудистого типа? Наиболее часто причинами деменции сосудистого типа становятся гипертоническая болезнь и атеросклероз – распространенные патологии, для которых характерно развитие хронической недостаточности мозгового кровообращения. Вторая большая группа заболеваний, приводящих к хронической гипоксии клеток головного мозга – поражения сосудов при сахарном диабете (диабетическая ангиопатия) и системных васкулитах, а также врожденные нарушения строения сосудов головного мозга. Острая недостаточность мозгового кровообращения может развиться при тромбозе или эмболии (закупорке) сосуда, что нередко происходит при мерцательной аритмии, пороках сердца, при заболеваниях, протекающих с повышенной склонностью к тромбообразованию.

 

Факторы риска

Наиболее значимые факторы риска развития деменции сосудистого генеза: гипертоническая болезнь, или симптоматическая артериальная гипертензия; повышенный уровень липидов в плазме крови; системный атеросклероз; курение; сердечные патологии (ишемическая болезнь сердца, аритмии, поражение клапанов сердца); малоподвижный образ жизни; избыточный вес; сахарный диабет; склонность к тромбообрзованию; системные васкулиты (заболевания сосудов).

 

Симптомы и течение старческой сосудистой деменции

Первыми предвестниками сосудистой деменции являются сложности при концентрации внимания. Пациенты жалуются на быструю утомляемость, испытывают сложности при длительной концентрации внимания. Вместе с тем им тяжело переключиться с одного вида деятельности на другой. Еще один предвестник развивающейся сосудистой деменции – замедленность интеллектуальной деятельности, так что для ранней диагностики нарушений мозгового кровообращения используют тесты на быстроту выполнения несложных заданий. К ранним признакам развившейся деменции сосудистого генеза относятся нарушения целеполагания - больные жалуются на сложности в организации элементарной деятельности (построение планов и т.п.). Кроме того, уже на ранних стадиях пациенты испытывают затруднения при анализе информации: им сложно выделить главное и второстепенное, найти общее и отличное между схожими понятиями. В отличие от деменции альцгеймеровского типа, нарушения памяти при слабоумии сосудистого генеза не столь выражены. Они связаны с затруднениями при воспроизведении воспринятой и аккумулированной информации, так что пациент легко вспоминает "забытое" при задавании наводящих вопросов, или выбирает правильный ответ из нескольких альтернативных. При этом память на важные события сохраняется достаточно длительное время. Для сосудистой деменции специфичны нарушения эмоциональной сферы в виде общего снижения фона настроения, вплоть до развития депрессии, которая возникает у 25-30% больных, и выраженной эмоциональной лабильности, так что пациенты могут горько плакать, а через минуту перейти к вполне искреннему веселью.

К признакам сосудистой деменции следует отнести присутствие характерной неврологической симптоматики, такой как:

  1. Псевдобульбарный синдром, который включает нарушение артикуляции (дизартрия), изменение тембра голоса (дисфония), реже - нарушение глотания (дисфагия), насильственный смех и плач.
  2. Нарушения походки (шаркающая, семенящая походка, "походка лыжника" и т.п.).
  3. Снижение двигательной активности, так называемый "сосудистый паркинсонизм" (бедность мимики и жестикуляции, замедленность движений). Сосудистая деменция, развивающаяся в результате хронической недостаточности кровообращения, как правило, прогрессирует постепенно, так что прогноз во многом зависит от причины заболевания (гипертоническая болезнь, системный атеросклероз, сахарный диабет и т.п.).

 

Лечение

Лечение сосудистой деменции, в первую очередь, направлено на улучшение мозгового кровообращения - а, следовательно, на стабилизацию процесса, вызвавшего слабоумие (гипертоническая болезнь, атеросклероз, сахарный диабет и т.д.). Кроме того, стандартно назначают патогенетическое лечение: пирацетам, церебролизин, актовегин, донепезил. Схемы приема этих препаратов - такие же, как и при деменции альцгеймеровского типа.

 

 Алкогольная деменция

Алкогольная деменция развивается в результате длительного (15-20 лет и более) токсического воздействия алкоголя на головной мозг. Кроме непосредственного влияния алкоголя, в развитии органической патологии принимают участие опосредованные воздействия (отравление эндотоксинами при алкогольном поражении печени, сосудистые нарушения и т.д.). Практически у всех алкоголиков на стадии развития алкогольной деградации личности (третья, последняя стадия алкоголизма) обнаруживают атрофические изменения в головном мозге (расширение желудочков мозга и борозд коры больших полушарий). Клинически алкогольное слабоумие представляет собой диффузное снижение интеллектуальных способностей (ухудшение памяти, концентрации внимания, способности к абстрактному мышлению и т.д.) на фоне личностной деградации (огрубление эмоциональной сферы, разрушение социальных связей, примитивизм мышления, полная потеря ценностных ориентиров). На такой стадии развития алкогольной зависимости очень трудно найти стимулы, побуждающие пациента к лечению основного заболевания. Однако в тех случаях, когда удается добиться полного воздержания в течение 6-12 месяцев, признаки алкогольной деменции начинают регрессировать. Более того, инструментальные исследования также показывают некоторое сглаживание органического дефекта.

 

 Эпилептическая деменция

Развитие эпилептической (концентрической) деменции связывают с тяжелым течением основного заболевания (частые припадки с переходом в эпилептический статус). В генезе эпилептического слабоумия могут принимать участие опосредованные факторы (длительный прием противоэпилептических препаратов, травмы при падениях во время припадков, гипоксическое поражение нейронов при эпилептическом статусе и т.д.). Для эпилептической деменции характерна замедленность мыслительных процессов, так называемая вязкость мышления (пациент не может отличить главного от второстепенного, и зацикливается на описании ненужных подробностей), снижение памяти, оскудевание словарного запаса. Снижение интеллектуальных способностей происходит на фоне специфического изменения черт личности. Для таких пациентов характерен крайний эгоизм, злобность, мстительность, ханжество, склочность, мнительность, аккуратность вплоть до педантизма. Течение эпилептической деменции - неуклонно прогрессирующее. При тяжелом слабоумии злобность исчезает, но сохраняется ханжество и угодливость, нарастает вялость и безразличие к окружающему.

 

Профилактика

  Следует помнить, что наследственная предрасположенность – это лишь наличие условий для развития того или иного заболевания, поэтому даже крайне неблагоприятный семейный анамнез не является приговором. К сожалению, сегодня нет единого мнения о возможности специфической лекарственной профилактики развития данной патологии. Поскольку известны факторы риска развития старческой деменции, меры по предотвращению умственного расстройства, в первую очередь, направлены на их устранение, и включают:

  1. Профилактику и своевременное лечение заболеваний, приводящих к расстройствам кровообращения в головном мозге и гипоксии (гипертоническая болезнь, атеросклероз, сахарный диабет).
  2. Дозированные физические нагрузки.
  3. Постоянные занятия интеллектуальной деятельностью (можно составлять кроссворды, решать головоломки и т.п.).
  4. Отказ от курения и алкоголя.
  5. Профилактика ожирения.

 

tiensmed.ru

Имеются противопоказания, необходимо проконсультироваться со специалистом.