Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) — это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма атакует собственные ткани и клетки, считая их «чужеродными». Уникальность патологии заключается в поражении разных систем и органов.

Определение и классификация системной красной волчанки

Системная красная волчанка (СКВ) — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма атакует собственные ткани и органы. Это может привести к воспалению и повреждению различных частей тела: кожа, суставы, почки, сердце и мозг.

СКВ классифицируется по следующим типам:

• дискоидная — поражает только кожу, вызывая появление красных, чешуйчатых пятен на лице, шее и руках;
• системная — поражает несколько органов и систем организма, вызывая различные симптомы;
• лекарственная — вызывается приемом определенных лекарств (гидралазин и прокайнамид);
• неонатальная — развивается у новорожденных, матери которых имеют СКВ.

Причины и механизм развития

Точный патогенеззаболевания неизвестна, но считается, что ее вызывает сочетание факторов:

• генетические — СКВ часто встречается у людей с нарушениями генов, связанными с иммунной системой;
• гормональные —заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин, что предполагает роль гормонов в развитии заболевания;
• экологические —воздействие определенных триггеров окружающей среды (ультрафиолетовое излучение, инфекции и некоторые лекарства) может спровоцировать развитие СКВ у людей с генетической предрасположенностью.

При СКВ иммунная система вырабатывает аутоантитела, которые атакуют собственные ткани организма. Это приводит к воспалению и повреждению клеток и органов.

Симптомы системной красной волчанки

Дерматологические проявления

• Сыпь в форме бабочки покрывает щеки и переносицу (появляется у около 50% пациентов).
• Дискоидная (красная, чешуйчатая ) сыпь возникает на участках кожи, подверженных воздействию солнца.
• Фоточувствительность (даже при кратковременном нахождении под прямыми солнечными лучами появляются ожоги, волдыри и сыпь).
• Выпадение волос на голове, включая брови и ресницы.
• Появление язв во рту, носу, половых органах и на других слизистых оболочках.

Проявления со стороны опорно-двигательного аппарата

• Боль и отек в суставах (чаще всего поражаются суставы рук, запястий и коленей).
• Скованность суставов, особенно по утрам или после длительного нахождения в положении лежа.
• Артрит, сопровождающийся болью, отеком и деформацией суставов.
• Миозит (воспаление мышц).
• Остеопороз, приводящий к слабости и хрупкости суставов.

Нефрологические проявления

• Воспаление почек (гломерулонефрит), приводящее к отекам, высокому кровяному давлению и почечной недостаточности.
• Протеинурия (наличие белка в моче, что указывает на повреждение почек).
• Гематурия (наличие крови в моче).
• Нефротический синдром (состояние, характеризующееся отеками, протеинурией и высоким уровнем холестерина).
• Почечная недостаточность.

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы

• Перикардит —воспаление оболочки, окружающей сердце (боль в груди и одышка).
• Миокардит —воспаление сердечной мышцы (сердечная недостаточность и аритмия).
• Эндокардит —воспаление внутренней оболочки сердца (образование тромбов и инсульт).
• Васкулит —воспаление кровеносных сосудов (повреждение тканей и органов).

Диагностика системной красной волчанки

Диагностика СКВ начинается с оценки клинических проявлений пациента. Наиболее распространенные симптомы включают:

• усталость;
• лихорадка;
• боли в суставах и мышцах;
• кожная сыпь (например, волчаночная сыпь на лице);
• светочувствительность;
• поражение почек;
• неврологические симптомы (например, судороги, головные боли);
• гематологические нарушения (например, анемия, лейкопения).

На основании анамнеза врач назначает лабораторные исследования:

• антинуклеарные антитела (АНА) —положительный тест на АНА является признаком аутоиммунного заболевания, но не специфичен для СКВ;
• антитела к двухцепочечной ДНК (анти-дцДНК) —высокие уровни анти-дцДНК сильно указывают на СКВ;
• антитела к Sm —эти антитела часто встречаются у пациентов с СКВ и могут помочь отличить волчанку от других аутоиммунных заболеваний;
• скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивный белок (СРБ) —повышенные уровни СОЭ и СРБ указывают на воспаление, которое может быть вызвано СКВ;
• гематологические нарушения —анемия, лейкопения и тромбоцитопения;
• поражение почек —анализ мочи выявляет белок и эритроциты, что указывает на гломерулонефрит, вызванный СКВ.

Инструментальные исследования могут помочь оценить тяжесть и поражение органов при системной красной волчанке:

• биопсия кожи подтверждает наличие волчаночной сыпи;
• биопсия почек выявляет гломерулонефрит;
• эхокардиография помогает оценить функцию сердца и выявить перикардит или эндокардит;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) выявляет воспаления центральной нервной системы.

Лечение системной красной волчанки

Глюкокортикостероиды и цитостатики

Глюкокортикостероиды (например, преднизон) являются мощными противовоспалительными препаратами, которые часто используются для лечения СКВ. Они могут быстро уменьшить воспаление и облегчить симптомы. Однако длительное применение глюкокортикостероидов может привести к серьезным побочным эффектам: остеопороз, диабет и гипертония.

Цитостатики (метотрексат и азатиоприн) подавляют иммунную систему. Они используются для лечения СКВ, когда глюкокортикостероиды неэффективны или вызывают серьезные побочные эффекты. Цитостатики также имеют серьезные побочные эффекты: супрессия костного мозга, тошнота и рвота.

Препараты аминохинолинового ряда и биопрепараты

Препараты аминохинолинового ряда (гидроксихлорохин) обладают противовоспалительными и иммуномодулирующими свойствами. Они назначаются для лечения СКВ в качестве поддерживающей терапии в сочетании с другими препаратами. Препараты аминохинолинового ряда вызывают побочные эффекты: расстройства желудочно-кишечного тракта и повреждение сетчатки.

Биопрепараты — это препараты, которые нацелены на конкретные молекулы, участвующие в иммунном ответе. Они используются для лечения СКВ, когда другие методы лечения неэффективны или вызывают серьезные побочные эффекты. Биопрепараты могут вызывать аллергическую реакцию.

Осложнения и прогноз заболевания

Осложнения СКВ могут варьироваться в зависимости от пораженных органов и тяжести заболевания:

• воспаление почек (гломерулонефрит), что может привести к почечной недостаточности;
• увеличивается риск развития сердечных заболеваний: ишемическая болезнь сердца, инсульт и перикардит (воспаление оболочки сердца);
• воспаление легких (интерстициальная болезнь легких), приводящая к одышке и кашлю;
• неврологические осложнения, которые сопровождаются головной болью, судорогами и когнитивными нарушениями (проблемы с памятью, принятием решений);
• кожные поражения (язвы во рту, выпадение волос и повышенную чувствительность к солнцу);
• кровяные нарушения (анемия, низкий уровень тромбоцитов (тромбоцитопения) и повышенный риск образования тромбов);
• инфекционные заболевания, вызванные ослабленной иммунной системой.

Прогноз СКВ значительно улучшился за последние десятилетия, благодаря достижениям в терапии. Ранняя диагностика и систематическое лечение могут помочь предотвратить или уменьшить осложнения и улучшить прогноз. Прогноз СКВ зависит от нескольких факторов:

• чем тяжелее степень заболевания, тем выше риск осложнений;
• поражение жизненно важных органов (почки, сердце или легкие)имеет более плохой прогноз;
• наличие других заболеваний (диабет или высокое кровяное давление) может ухудшить эффективность терапии.

Влияние на беременность и долгосрочный прогноз

Женщины с системной красной волчанкой имеют более высокий риск развития осложнений при беременности, чем женщины без СКВ. Заболевания может активизироваться после ремиссии во время или после вынашивания ребенка. Системная красная волчанка приводит к поражению внутренних органов (почки и сердце), что может повлиять на долгосрочное здоровье. Женщины с СКВ имеют повышенный риск развития других аутоиммунных заболеваний: синдром Шегрена или склеродермия.

При планировании беременности необходимо пройти дополнительное обследование и проконсультироваться с врачом об отмене или изменении терапии. Если в период вынашивания ребенка произошел рецидив, необходимо сразу обратиться к врачу.

Профилактические меры и рекомендации

Системную красную волчанку нельзя полностью предотвратить, так как основой для развития заболевания является генетическая предрасположенность. Однако можно предпринять шаги для снижения риска обострений и улучшения общего состояния здоровья:

• носите закрытую одежду, используйте солнцезащитный крем и ограничьте время пребывания на открытом солнце;
• принимайте лекарства в соответствии с предписаниями врача, даже если чувствуете себя хорошо, или симптомы не проявляются длительное время;
• регулярно посещайте врача для контроля состояния и стадии заболевания, сдачи анализов и обследований;
• найдите здоровые способы справиться со стрессом (йога, медитация или общение с близкими), так как депрессивное состояние может повлиять на развитие заболевания;
• курение противопоказано при СКВ (оно увеличивает риск развития осложнений на легкие);
• поддерживайте здоровый вес;
• перед введением спортивных тренировок в образ жизни, проконсультируйтесь с врачом;
• придерживайтесь сбалансированной диеты, богатой фруктами, овощами и цельным зерном;
• получайте достаточное количество сна (желательно придерживаться четкого распорядка дня).

Если у Вас диагностирована СКВ, важно следовать рекомендациям врача и принимать активную роль в своем лечении. Отслеживайте свои симптомы и сообщайте о любых изменениях своему врачу. Узнайте как можно больше о системной красной волчанке, чтобы Вы могли лучше понять свое состояние и принимать обоснованные решения о терапии.

СКВ — это управляемое заболевание. Принимая профилактические меры и следуя рекомендациям врача, Вы можете снизить риск обострений, улучшить свое самочувствие и жить полноценной жизнью.